缺氧，氣短，嘴唇呈藍(lán)紫色……在地處甘肅黃土高原的農(nóng)村，一些肺高血壓患者常年飽受疾病的困擾。大洋彼岸，身在美國哈佛醫(yī)學(xué)院攻讀博士后的曹云山，每每想到這些，內(nèi)心的責(zé)任感總會(huì)油然而生，他想早點(diǎn)學(xué)成回國，給患者帶去希望。
肺高血壓被稱為心肺血管系統(tǒng)的“癌癥”，患者因?yàn)榉尾咳毖酰粑щy，手指和嘴唇呈藍(lán)紫色。對(duì)他們來說，走一百米路，或爬一層樓，都是一種奢望。重要的是，由于這類病沒有特異性，在臨床經(jīng)常被誤診或漏診。
2016年曹云山學(xué)成回國，來到原單位甘肅省人民醫(yī)院，任心內(nèi)二科副主任。
剛回到工作崗位，曹云山特意研究了醫(yī)院當(dāng)年的CT診斷報(bào)告，意外發(fā)現(xiàn)沒有一例纖維縱隔炎導(dǎo)致肺高血壓的診斷記錄。“是真沒有患者，還是醫(yī)生漏診?”曹云山回答說，纖維縱隔炎導(dǎo)致肺高血壓是肺高血壓的一種罕見亞類，所以漏診的可能性更大。
于是，曹云山在醫(yī)院舉辦一場場學(xué)術(shù)沙龍，向全院普及肺高血壓，讓這種罕見病進(jìn)入放射科、呼吸科等醫(yī)生的視野。三年下來，全院CT報(bào)告的纖維縱隔炎診斷率達(dá)到4%左右，一批患者得以及時(shí)診斷和救治。
曹云山歸國前，甘肅的肺高血壓病診療還是塊空白，因?yàn)闆]有專業(yè)醫(yī)生，患者得不到正確診斷，只能四處奔波求醫(yī)。“很多病人的就醫(yī)經(jīng)歷太曲折了，每個(gè)病人都有段不堪回首的求醫(yī)史。”曹云山說。
有位甘肅白銀患者，先被基層醫(yī)院診斷為肺栓塞，后在蘭州做手術(shù)，開胸后發(fā)現(xiàn)并不是血栓，患者又輾轉(zhuǎn)跑到西安就醫(yī)，不料希望再次落空，一年來沒得到有效救治，最后發(fā)展為嚴(yán)重的右心功能衰竭。
在甘肅省人民醫(yī)院，曹云山發(fā)現(xiàn)該患者兩肺動(dòng)脈狹窄，經(jīng)過他牽頭的肺高血壓診治多學(xué)科協(xié)作組會(huì)診討論后，曹云山團(tuán)隊(duì)決定采取腔內(nèi)活檢明確診斷，最終用介入治療，讓這名飽受疾病困擾的患者恢復(fù)了健康。由于病例罕見和診治難度高，這次診療案例最終被國際著名期刊《歐洲心臟病雜志》刊發(fā)。
曹云山曾聽說，自己北京的同行每月累計(jì)接診甘肅肺高血壓患者10多例，這件事從此就成了他過不去的坎。“跑去北上廣求醫(yī)，暫且不說路費(fèi)住宿費(fèi)，治療費(fèi)用就很高，只有家庭經(jīng)濟(jì)條件好的人能承擔(dān)，可住在山區(qū)農(nóng)村的患者，他們?cè)趺崔k?”曹云山說。
為了普及肺高血壓規(guī)范化診治，曹云山聯(lián)合甘肅省青年公共關(guān)系協(xié)會(huì)啟動(dòng)“益路同行——關(guān)愛藍(lán)嘴唇”活動(dòng)，深入各個(gè)市州宣傳肺高血壓防治，培訓(xùn)基層醫(yī)師并在當(dāng)?shù)亓x診。每年5月5日全球肺高血壓日，曹云山都會(huì)聯(lián)系許多基層醫(yī)院和社會(huì)各界人士，舉行大型義診，呼吁社會(huì)關(guān)注。他的足跡已經(jīng)走遍了甘肅的10個(gè)市州。
曹云山說，他正在帶領(lǐng)兩支團(tuán)隊(duì)，一支重點(diǎn)研究纖維縱隔炎發(fā)病機(jī)制和治療手段，一支通過介入手術(shù)改善患者遠(yuǎn)期預(yù)后。2020年，他的團(tuán)隊(duì)首次提出纖維縱隔炎診斷二聯(lián)征、三聯(lián)征、臨床分型和診斷流程，其成果在《中華心血管病雜志》以專題筆談的形式發(fā)布。這一成果的發(fā)布推動(dòng)國內(nèi)和甘肅纖維縱隔炎導(dǎo)致肺高血壓的診斷率得到了明顯提升。
“一枝獨(dú)秀不是春。”曹云山說，希望自己盡快在當(dāng)?shù)卮蛟斐鲈\療肺高血壓疾病的醫(yī)生梯隊(duì)，讓每個(gè)醫(yī)生都能獨(dú)當(dāng)一面，這樣才能使更多患者病有所醫(yī)，自由地呼吸。
